El megacolon agangliónico congénito es un trastorno caracterizado por la ausencia de células ganglionares en los plexos submucoso (Meissner) y mientérico (Auerbach). Es cuatro veces más frecuente en los hombres y se asocia a Síndrome de Down, Neoplasia Endocrina Múltiple 2, Neurofibromatosis y Neuroblastoma. El rectosigmoides se afecta en el 80% de los casos. Cuadro clínico es un lactante o neonato a término con retraso en la expulsión de meconio, estreñimiento que no responde a tratamiento, pobre ganancia de peso. Al realizar el tacto rectal y retirar el dedo hay una expulsión explosiva de heces y gas. En la manometría anorrectal el esfínter anal interno no se relaja y en el enema de bario se observa un segmento proximal distendido y el segmento agangliónico estrecho. Diagnóstico se realiza mediante biopsia rectal por succión con positividad para acetilcolinesterasa y ausencia de células ganglionares. Complicación poco frecuente es la enterocolitis por Clostridium difficile.
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