Puntos clave ENARM

Causa más frecuente de trombocitopenia en  niños Antecedente de 1-4 semanas previas haber tenido una infección viral Aparición brusca de petequias y púrpura en un niño de 1-4 años previamente sano En la BH suele haber plaquetas <20,000; resto normal Resuelve de forma espontánea en la mayoría de los casos Complicación más grave es la hemorragia intracraneal (<1%) Tratamiento es vigilancia o prednisona 1-4 mg/kg/día; en hemorragias graves está indicada la inmunoglobulina IV

Cardiopatía congénita acianógena (cortocircuito de izquierda a derecha) con flujo pulmonar aumentado. El tipo ostium secundum es la forma más frecuente (60%). En lactantes puede existir falla de medro y en niños mayores intolerancia al ejercicio. Es característico un segundo ruido con desdoblamiento amplio y fijo en todas las fases de la respiración. La radiografía de tórax muestra crecimiento de aurícula y ventrículo derecho, además de aumento en la trama vascular pulmonar. El ECG presenta datos de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y eje desviado a la derecha. El diagnóstico se realiza con ecocardiografía Doppler. Puede haber un cierre espontáneo en defectos pequeños durante el primer año de vida. En pacientes mayores y sintomáticos el tratamiento de elección es el cierre por cateterismo percutáneo. 

El megacolon agangliónico congénito es un trastorno caracterizado por la ausencia de células ganglionares en los plexos submucoso (Meissner) y mientérico (Auerbach). Es cuatro veces más frecuente en los hombres y se asocia a Síndrome de Down, Neoplasia Endocrina Múltiple 2, Neurofibromatosis y Neuroblastoma. El rectosigmoides se afecta en el 80% de los casos. Cuadro clínico es un lactante o neonato a término con retraso en la expulsión de meconio, estreñimiento que no responde a tratamiento, pobre ganancia de peso. Al realizar el tacto rectal y retirar el dedo hay una expulsión explosiva de heces y gas. En la manometría anorrectal el esfínter anal interno no se relaja y en el enema de bario se observa un segmento proximal distendido y el segmento agangliónico estrecho. Diagnóstico se realiza mediante biopsia rectal por succión con positividad para acetilcolinesterasa y ausencia de células ganglionares. Complicación poco frecuente es la enterocolitis por Clostridium difficile.